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Glioma Difuso de linea media H3K27M - Clasificacón de la OMS

El #DIPG según la Clasificación de Tumores del Sistema Nerviso Central de la Organización Mundial de la Salud de 2016 adquiere el nombre de "Glioma Difuso de linea media - Mutacion H3 K27M"

Englobado en el grupo de Tumores Astrociticos Difusos con un grado tipo IV

En el pasado, los gliomas difusos pediátricos se agrupaban con sus homólogos adultos, a pesar de las diferencias conocidas en el comportamiento entre los gliomas pediátricos y adultos con aspectos histológicos similares. La información sobre las distintas anomalías genéticas subyacentes en los gliomas pediátricos difusos está comenzando a permitir la separación de algunas entidades de las contrapartes adultas histológicamente similares.
Un grupo estrechamente definido de tumores que se presentan principalmente en niños (pero a veces también en adultos) se caracteriza por mutaciones K27M en el gen H3F3A de la histona H3 , o menos comúnmente en el gen HIST1H3B relacionado , un patrón de crecimiento difuso y una ubicación en la línea media (por ejemplo, tálamo, tronco encefálico y médula espinal).
Esta entidad recién definida se denomina glioma difuso de línea media mutante H3 K27M e incluye tumores a los que anteriormente se hizo referencia como glioma pontino intrínseco difuso (DIPG).
La identificación de este conjunto de tumores definido fenotípicamente y molecularmente proporciona una justificación para las terapias dirigidas contra los efectos de estas mutaciones.
Glioma Difuso de la línea media con mutacion H3 K27M es una neoplasia que previamente cayó en gran parte en la categoría general de glioblastomas y se define como un glioma linea media de grado alto con diferenciación astrocítica predominante y una mutación #K27M en los genes H3F3A o HIST1H3B / C.
Muchos de estos tumores ocurren en niños y se localizan con mayor frecuencia en el tallo cerebral, el tálamo y / o la médula espinal.
La gran mayoría de las neoplasias que se diagnosticaron previamente como glioma pontino intrínseco difuso (DIPG) pertenecen a esta categoría. Un 80% aproximadamente.
Mientras que los gliomas de línea media difusos H3 K27M a menudo muestran una marcada variabilidad histológica, incluyendo fenotipo de grado II o III de la OMS, tanto en niños como en adultos su pronóstico es generalmente pobre, grado IV de la OMS.
Sin embargo, es importante destacar que no todos y cada uno de los tumores del SNC que portan la mutación #H3K27M es un glioma difuso de la línea media.
Por ultimo indicar que no todos los diagnosticos de DIPG entrarian en esta nueva clasificacion.

Esto justifica que con mas frecuencia se realice una #biopsia que permita determinar el tipo de mutaciones existentes para un correcto diagnostico de la enfermedad y desarrollar una mejor estrategia para abordarlo.

Enlace informativo: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/m/pubmed/27157931/

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